致 患 者 的 话

    重症肌无力是一种损伤全身神经肌肉接头（神经肌肉终板或突触）的自身免疫性疾病，患病的源头在胸腺，其发病原因可能与先天的遗传因素和后天的疾病或接触有害物质有关，如病毒感染，环境污染或大气污染等。原属于非常见疾病，近年来该病有逐渐增加的趋势，国外有统计每 5000人中即有一人新发病。对于治疗这种疾病的研究有很多但都还没有结果。国内外公认的治疗方法是包括外科手术切除胸腺加内科药物治疗，血清及免疫抑制治疗，放射治疗等的综合性治疗。外科手术治疗占有相当重要地位。

当前患者的误区

    大部分重症肌无力患者常常因眼肌麻痹，即复视和上眼睑下垂为最早出现的症状而来眼科或内科看病，在我院有 很多眼肌型患者在发病早期，常常误以为是害了眼病，先到眼科就诊。当发现是重症肌无力以后又认为眼肌型的病很轻，有的还以为靠做双眼皮美容手术就可以治好了，在很长时期仅仅作一般的药物控制治疗。临床研究发现 90%的 重症肌无力病人出现复视或眼睑下垂，有 75%的患者以 眼肌麻痹 为首发症状，这其中 80%眼肌型发病者在 数月或 二年内发展到其它肌群 及延髓肌等而转化为全身型肌无力，这会严重影响患者的生活能力和工作能力，甚至危及生命，其中 15%的人如果长期迁延，还有可能并发有胸腺瘤，有的会发生恶性变。所以切莫掉以轻心 拖延了病期，错过了最佳手术时机。当转化为全身型或者并发胸腺瘤才被迫手术，那时手术治疗的效果就差多了。  

    有的患者因畏惧手术，一味保守治疗，得不到真正根治和缓解，要知道 重症肌无力是由于胸腺病变引起自身免疫系统的严重紊乱，这个病理过程很复杂，既有临床肌无力的症状表现又有全身神经肌肉微观结构的器质性病变。 有病的胸腺就象一个失控的工厂不断的生产大量的有害产品（如乙酰胆碱受体抗体，补体和致敏 T-淋巴杀伤细胞），并且把它们散布全身肌肉中，造成对肌肉-神经突触的持续性破坏，其有害作用往往短期内很难彻底消除。单纯靠药物保守治疗 服用吡啶斯的明等药物 仅仅是在对抗这些有害作用，只能起到暂时减症作用，病源不去，怎么可能达到彻底缓解和治愈目的呢？ 况且大剂量长期应用此类药物还会加重全身神经肌肉接头处的不可逆性病理改变 , 对严重的和进展型重症肌无力是无能为力的 , 不宜长期单独应用。由此可见 长期的保守治疗并不能阻止胸腺和机体免疫系统对全身肌肉 -神经突触结构的不可修复的破坏这一进程。这就是 为什么越早做手术效果越好， 病的时间越长，手术的效果越差。所以重症肌无力一旦诊断确立就应该及早手术，而各种中西药物治疗也只有在胸腺切除后才能得到确实的疗效。

    也有的患者盲目投医，误信巫医庸医上当受骗的事情也屡屡发生，不但病没有治好，反而白白损失大量钱财，其结局和境遇可想而知。这类情况主要是患者对于该病不了解，其实别说普通患者了，就是基层很多非神经内科或非胸外科医师，也往往对重症肌无力的治疗现状和进展不很清楚，更不知道胸腺切除对于重症肌无力治疗的意义。大多数患者最初发病都是从眼肌开始，这时病情轻，疾病对机体的损害还不严重， 如果抓紧在早期就按正规方法治疗，大部分病人是可以治愈或有效控制病情使其不再恶化的。我们的统计数字表明，经过 胸腺切除后再行综合治疗的，有效率达 80%以上，这一数字与国外的统计是相符的。

胸腺切除治疗 重症肌无力的历史及现状

   说到手术切除胸腺治疗重症肌无力，已经有很长的历史了。 早在 1901年，人们在为一名恶性 胸腺瘤病人做 胸腺切除术后发现他所合并的 肌无力症状也在手术后随之缓解并消失了。 1912年国外有人首先切除胸腺治疗 重症肌无力，又取得了较为满意的效果。到了 1939年 Blalock 首次成功 经胸骨正中劈开单纯 胸腺摘除术治疗重症肌无力，并为手术治疗该病提供理论基础。今天 胸腺切除术已被世界各国医院公认是一种治疗重症肌无力较为有效的方法，其长期有效率达到 80%以上。近年更进一步认识到，这种病应该及早手术切除胸腺，因为病程越短，手术效果就越好，而病程拖的越长，治疗效果越差。

   多少年来国内外医院和胸外科医师大多采用传统的开胸切除手术。但是这种手术需经胸骨正中劈开（如图所示）,损伤大，术后较大的切口疤痕 ，严重影响美观，且易引起术后危象，肺功能损害、膈神经损伤、纵隔及肺内感染等多种并发症发生机率高，常令 患者难以接受 。为了解决上述问题，也曾经有人采用其他不同的手术方式，但是都因暴露困难，切除 不彻底而放弃。

                                         传统手术经胸骨切开胸腺切除术   

胸腔镜手术操作孔示意图           胸腔镜手术前准备                             胸腔镜手术进行中

    北京同仁医院胸外科与眼科、神经内科合作，常年收治大量此类病人，全面开展并掌握各种胸腺切除手术技术，积累了丰富的手术和治疗经验。几年以来我们在全国率先开展了针对重症肌无力的胸腔镜手术治疗，针对各种类型患者采用不同的手术方式治疗重症肌无力，并且与神经内科，外科监护室紧密配合，形成综合治疗体系，取得了令人满意的疗效，很多指标在国内居领先地位。目前电视辅助胸腔镜胸腺切除术和微创小切口胸腺切除术已经作为成熟技术，列为我科常规手术。

北京同仁医院胸外科 马山

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