病例1

 

某女,17岁。于1993年4月突然出现双眼上睑下垂,晨轻暮重,且症状急进性加重。1月后双上肢抬起乏力。孩子父母先后带孩子在多家医院诊治,均无缓解。最后,在北京市儿童医院明确诊断为:全身型重症肌无力,并给予吡啶斯的明口服治疗,但症状继续加重,逐渐出现吞咽困难,尽管加用激素治疗,在双眼上睑下垂、吞咽困难缓解出院后一月左右感冒后,突然出现呼吸困难肌无力危象,急送至北京市儿童医院呼吸机辅助呼吸,丙种球蛋白静滴,抢救生命。治疗2月后出院,在家长期口服吡啶斯的明及激素。但在之后的12年中先后出现5次危及生命的肌无力危象,抢救生命,给家里造成巨大经济及心理负担。2004年6月孩子父母带孩子至同仁医院胸外科,经与神经内科通力合作2月的术前准备,于8月12日行胸腔镜胸腺切除术。经3小时的手术,病人被安全送至ICU监护。后7-9天,病人逐渐恢复,同时逐渐减少吡啶斯的明及激素的用量。病情平稳后,病人出院回家修养。每1-2月至同仁医院复查,并由胸外科与神经内科共同会诊,确定吡啶斯的明及激素的用量。目前孩子已无双眼上睑下垂、双上肢抬起乏力及吞咽困难,也未再出现呼吸困难,停用激素,仅口服吡啶新斯的明60mg,每日两次。切口愈合良好,隐蔽而不易察觉。

 

 

 

  病例2

 

某男,38岁。于2004年10月突然出现双眼上睑下垂、四肢无力,晨轻暮重,在神经内科住院就诊,明确诊断为:全身型重症肌无力,口服吡啶斯的明,并加用激素治疗,尽管症状暂时得 到缓解,但半月后突然出现呼吸困难,需每日持续吸氧,急静滴丙种球蛋白5天治疗,并请胸外科会诊,急诊行胸腔镜胸腺切除术治疗。手术过程中发现病人胸腺增生明显合并有胸腺瘤,完整切除增生的胸腺、胸腺瘤并扩大清除纵隔内脂肪组织。术后呼吸机辅助呼吸,与神经内科、ICU共同协作,确定新斯的明、激素的用药剂量及补液支持治疗方案。顺利度过术后2天的危险期,病人病情逐渐趋于平稳。术后第4天病人在病房内开始下床活动,进行功能锻炼。术后7-9天,病人出院回家修养,同时继续口服吡啶斯的明及激素。每1-2月回同仁医院复查,调整用药剂量。目前停用激素,口服吡啶斯的明60mg,每日三次,病人可正常工作活动,无双眼上睑下垂、四肢无力及呼吸困难,右胸3个2厘米大小切口愈合良好。

 

   病例3

      

患者王某,男,16岁。于20036月出现双侧眼睑下垂,伴视物重影,有明显的晨轻暮重特点。无咀嚼、吞咽困难,无颈部、四肢无力,无胸闷、呼吸困难。首先就治于我院眼科,后经神经内科确诊为“眼肌型重症肌无力”,20039月份收住胸外科。经过3天术前准备,于20039月底成功进行了胸腔镜下胸腺切除术,手术历时2个小时。术后3天拔除胸腔引流管,手术伤口7日拆线,患者恢复平稳,顺利出院。术后病理为单纯胸腺增生。术后患者服用吡啶斯的明剂量为 3/ 1/次。患者一直在我院神经内科的指导下调整用药,未服用激素,术后3个月症状开始好转,复查肌无力特异性抗体,水平较手术前有所降低。至术后2年随访时,药物剂量减至3/ 0.5/次,眼睑下垂症状明显改善,复视情况消失。能从事较强体力劳动,生活学习均有不同程度的转变。此病例总住院日为12天,总住院费用为11930元。